J Gastroenterology：免疫球蛋白G4相关性硬化性胆管炎患者的长期故事情节分析

IgG4涉及病症（IgG4-RD）是一种更好血压纤维竜特质病症，基本特征是IgG4阳特质浆细胞大量增生特质浸润，可增生多个系统和肾脏，其中IgG4差异特质硬化特质胆管竜（IgG4-SC）是胆道展现出。IgG4-SC最常见于的临床展现出是梗阻特质水肿，部分患者还不太可能出现消化不良、体重减轻和油脂泻等患者。但是IgG4-SC患者的长期病因尚不确实，因此，本项研究成果借此对其完成研究成果。

研究成果管理人员将美国摩尔公立医院1999–2018年间所有的IgG4-SC患者的结尾与年龄和同特质恋匹配（1：1比同上）的原发特质硬化特质胆管竜（PSC）患者完成比较。

本项研究成果总共断定了89同上IgG4-SC患者。诊疗时的中位年龄为67岁，男特质为81％，中位随访时间为5.7年。78名患者遵从泼尼松病人以缓解患者，53名患者遵从多于一种其他免疫细胞类固醇病人以缓解患者。在IgG4-SC两组中，有10同上致死（从诊疗到致死的平均时间为6.5年）：2同上由于肺竜，3同上由于胃癌（CCA），5同上由于非肝胆不太可能而致死。PSC两组的11同上患者遵从了肝移植，而IgG4-SC两组的则没有。与IgG4-SC两组相比较，PSC中肝胆不良暴力事件（肺竜或CCA）的死亡率更好3.4倍（每1000人年的暴力事件：52.6； 95％CI 38-73； vs 15.6； 95％CI 7–32）。P u2009= 0.0001）。与PSC两组相比较，IgG4-SC的总生存率往往更更好（10年：分别为79％和68％；P u2009= 0.11）。

研究成果的最后研究成果管理人员总结道：IgG4-SC患者中88％遵从了免疫细胞抑制药物病人，与年龄和同特质恋相比较的PSC两组相比较，肺竜和CCA的风险显着增高。

原始中有:

Ahmad Hassan Ali. Et al. The long-term outcomes of patients with immunoglobulin G4-related sclerosing cholangitis: the Mayo Clinic experience. Journal of Gastroenterology.2020.